(See also Overview of Idiopathic Interstitial Pneumonias.) Aufgrund der eingeschränkten Funktionsfähigkeit der Lunge, hinsichtlich des Gasaustausches und der Compliance, kann es zu einem Sauerstoffmangel im Blut, einer so genannten Hypoxämie kommen. From Wikipedia, the free encyclopedia Idiopathic interstitial pneumonia (IIP), or noninfectious pneumonia are a class of diffuse lung diseases. [15], Zur Basisdiagnostik bei einem Verdacht auf eine ILD oder eine IIP gehören technische Untersuchungsverfahren, insbesondere die Untersuchung der Lungenfunktion sowie eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Die akute interstitielle Pneumonie (AIP) hat, im Gegensatz zu den anderen idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP), einen akuten Verlauf. On the left there are relatively normal alveoli. Bei einer mikroskopischen Untersuchung werden bei diesen Erkrankungen, vor allem im Anfangsstadium, große Ansammlungen von Entzündungszellen (Makrophagen, Granulozyten und Lymphozyten) im Lungengewebe gefunden. Almost all patients with NSIP will be on oxygen. Neben diffus verteilten Milchglastrübungen findet man Mikronoduli und Honigwaben. It concerns alveolar epithelium, pulmonary capillary endothelium, basement membrane, and perivascular and perilymphatic tissues. Die Betroffenen sind meist zwischen 50 und 60 Jahre alt und damit im Durchschnitt etwas jünger als an der IPF erkrankte Patienten. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt nach Diagnosestellung durchschnittlich drei Jahre und die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 20 und 40 Prozent. Die canine idiopathische Lungenfibrose tritt vor allem bei älteren Tieren auf und entspricht der kryptogenen organisierenden Pneumonie des Menschen. [21] Die Inzidenz beträgt etwa 6/100.000. The histologic hallmarks of UIP, as seen in lung tissue under a microscope by a pathologist, are interstitial fibrosis in a "patchwork pattern", honeycomb change and fibroblast foci (see images below).[5]. Bei starkem Sauerstoffmangel können auch Bewusstseinsstörungen auftreten.[13]. Synonym: Idiopathische interstitielle Pneumonitis. Fibroseareale treten nur in geringem Umfang auf und nur selten entwickelt sich eine Lungenfibrose im Endstadium. Bei einigen Formen steht die Lungenfibrose im Vordergrund und die Entzündung ist nur eine Begleitreaktion. Das Interstitium (Zwischengewebe) der Lunge befindet sich in Form der so genannten Interalveolarsepten zwischen den Wänden der Lungenbläschen (Alveolen). Bei der DIP ist außerdem eine geringgradige Fibrose charakteristisch. Am Beginn der Untersuchung steht die Erhebung einer ausführlichen Krankheitsvorgeschichte (Anamnese). squama „Schuppe“) bezeichnet. UIP, as a term, first appeared in the pathology literature. Dadurch wird die Struktur der Lunge in diesen Bereichen zerstört, was mit einem vollständigen Funktionsverlust einhergeht.[12]. Eine ähnliche Histologie tritt auch bei der Bronchiolitis obliterans auf. In most studies, the median survival is 3 to 4 years. Beide Erkrankungen kommen vor allem, die RB-ILD ausschließlich und die DIP in der Regel, bei Rauchern vor. Bei den Milchglasverschattungen handelt es sich ebenfalls um helle Areale, die durch die Zerstörung der Lungenarchitektur verursacht werden. In some patients, UIP is diagnosed only when a more acute disease supervenes and brings the patient to medical attention. Desquamative interstitial pneumonia (DIP) is a form of idiopathic interstitial pneumonia featuring elevated numbers of macrophages within the alveoli (air sacs) of the lung. [30][31], Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Wie das histologische Bild ist auch das radiologische Bild variantenreich. Sie haben bei den verschiedenen Formen einen unterschiedlichen Stellenwert. Aus dem Sauerstoffmangel im Blut (Hypoxämie) entwickelt sich in wenigen Wochen eine Atemnot in Ruhe (Ruhedyspnoe), die in eine Ateminsuffizienz übergehen kann. Charakteristisch ist außerdem ein deutliches Knisterrasseln, das als Zeichen der Konsolidierung im Rahmen einer restriktiven Ventilationsstörung zu werten ist. Charakteristisch für Lungenfibrosen ist auch ein trockener Husten ohne Auswurf. [16], Wenn eine Diagnose oder eine Differenzierung mit dieser Methode nicht möglich ist, muss auf invasive Untersuchungsverfahren zurückgegriffen werden. Die Anamnese hat einen hohen Stellenwert, da sie dabei hilft, andere Erkrankungen auszuschließen und eine Verdachtsdiagnose zu stellen. 1 Definition. Eine neuere Studie geht von einer höheren Prävalenz aus. These diseases typically affect the pulmonary interstitium, although some also have a component affecting the airways (for instance, cryptogenic organizing pneumonitis). 2 Nomenklatur Typ IV ist nur in den Basalmembranen der Lungenbläschen und Blutgefäße vorhanden. A term previously used for UIP in the British literature is cryptogenic fibrosing alveolitis (CFA), a term that has fallen out of favor since the basic underlying pathology is now thought to be fibrosis, not inflammation. Bilateral interstitial pneumonia, also known as double pneumonia, can happen as a result of a COVID-19 (coronavirus) infection. Die Wirksamkeit der Medikamente ist abhängig von der Form der IIP, an welcher der Patient erkrankt ist. [18] Die Transplantation eines Lungenflügels ist der Transplantation von zwei Lungenflügeln ebenbürtig. [3], On high-resolution computed tomography (HRCT), the following categories, depending on imaging findings, have been recommended by a collaborative effort by the American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, and the Latin American Thoracic Society:[4]. Traktionsbronchiektasien sind Ausweitungen der Bronchien und werden durch den Zug verursacht, der auf sie ausgeübt wird und bei einer Lungenfibrose durch die Schrumpfung des Lungengewebes entsteht.

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